進行性家族性肝内胆汁うっ滞症２型をフェニルブチレートで治療する

小児の遺伝性肝臓病、治療に道　既存の薬剤、有効性確認

　子どもが発症する遺伝性肝臓病の治療に、既存の薬剤が有効であることを臨床研究で確認したと東京大などのチームが１３日発表した。これまで肝移植しか治療法がなかった先天性の病気の治療に道を開くと期待される。

　肝臓病は「進行性家族性肝内胆汁うっ滞症２型」で、治療しないと思春期前に肝不全になり死亡する。海外の調査では数万〜数十万人に１人の割合で見つかる希少疾患だという。

　チームが有効性を確認したのは、体内のアンモニアが分解できない病気を治療する薬で、既に使われている。

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　フェニルブチレートが効果ありだとのこと。

　もともと、肝細胞毛細胆管側膜に発現するBile Salt Export Pump（BSEP）の遺伝子変異が原因となっている疾患で、フェニルブチレートがBSEPの細胞膜発現量を増加させるようです。

11 ：名無しのひみつ：2014/02/25(火) 00:56:16.99
BSEPという胆汁酸を排泄するトランスポーターは健常人はちゃんと
膜に挟まって機能しているんだけど、今回の患者さんはBSEPが
膜に挟まらず仕事もせずにそのへんをふよふよしてるわけ。
で、胆汁が溜まって肝機能が悪化。

この治療法はふよふよしているのをちゃんとした場所に戻してあげること。
しかも、既存薬で大した副作用もなく、安い。

何らかの理由で内在化したトランスポーターを膜に局在化する治療法は
世界初では？

日本小児科学会が、スマホを子供に利用させるなと啓蒙活動

スマホ子守やめて…小児科医会　啓発へ
http://www.yomidr.yomiuri.co.jp/page.jsp?id=88212

　日本小児科医会（松平隆光会長）は、乳幼児の心身の発達への影響が心配されるとして、来月から、スマートフォンの利用を控えるよう保護者に対し啓発活動を行う。

　スマホの普及に伴い、絵本やパズルなど乳幼児向けのアプリも増えている。中には１００万回以上ダウンロードされている人気アプリもある。スマホを子供に渡して、こうしたアプリで遊ばせたり、アニメの動画を見せたりして、放っておくケースもあるという。

　東京都内の１歳児の母親（３２）は、「子供が外出先でぐずると、つい渡してしまう」と打ち明ける。

　今月１日には乳幼児向けアプリを企画・販売する企業が、乳幼児のスマホ利用のガイドラインを独自に作成した。「親子で会話をしながら一緒に利用しましょう」「創造的な活動になるよう工夫しましょう」など５項目で、ホームページで公表している。

　ただ、日本小児科医会の内海裕美常任理事は「乳幼児期は脳や体が発達する大切な時期。子供がぐずるとスマホを与えて静かにさせる親がよくいるが、乳幼児にスマホを見せていては、親が子供の反応を見ながらあやす心の交流が減ってしまう」と指摘する。また、画面をなぞるだけの仮想体験を重ねることが、手の機能や五感を育むことに影響を与えかねないと心配する。

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んー、なるほど。確かに最近赤ちゃんでも、シュッシュとめくるような動作をしてタブレットを操作したりしてますもんね。

でもそれってそんなに影響出るんでしょうかね。ほかの知育アイテムと何か違うんでしょうかね。確かに手でもっといろんなものに触れたほうがいいですが・・・

逆にこんだけハイテクな機器に触れていればもっと若いうちから高度な技術を身につけることも可能なんでしょうかね。

よくある、未来の世界なんかだと、子供たちがパソコンでどうちゃらやっているとか、そういう時代がくるのかもしれませんね。

思春期を豊かに過ごすと脳波に左右差が生まれる。

思春期に刺激の多い環境で過ごすと脳の左右差と協調リズムが出現

　これまでの研究で、刺激にあふれた豊かな環境で集団飼育された思春期のマウスやラットは、脳の左右にある海馬が担う空間記憶や学習能力が向上することが分かっていました。そこで、理研の研究チームは、飼育環境の違いという外的要因で脳機能の左右の非対称性に影響が出るのかを調べるために、ラットの脳波を計測し、左右の海馬間の神経活動を探ってみました。

　まず、生後3〜6週目の思春期にあたるラットを1匹だけでケージで飼育する「隔離飼育群」と、遊具を入れたケージで6〜8匹で集団飼育する「豊かな環境飼育群」に分け、左右の海馬の脳波を計測しました。その結果、豊かな環境下のラットでは脳波のひとつのガンマ（γ）波の振幅が大きくなり、加えて右側のγ波の振幅が左側より大きくなっていることを発見しました。さらに、豊かな環境下のラットは左右のγ波のリズムが同期することも分かりました。

　また、豊かな環境飼育群のラットに対して、記憶や学習に深く関わる「シナプス可塑性（シナプスの情報伝達効率が長期的に変化する能力）」を左右するNMDA受容体の働きを抑制したところ、γ波の変化は起きませんでした。実際に海馬の情報出力細胞のシナプスを観察すると、豊かな環境飼育群の右側のシナプス密度が左側に比べ、高くなっていました。これによって、飼育環境の違いでシナプス数が変化し、神経回路の再編が左右非対称に起きていることが明らかになりました。

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　子育てってのは本当に難しいんだなぁ。まあ思春期になってしまえば半分ぐらい自己責任なんでしょうけれどね。

　「豊かな」思春期の過ごし方を都会で行うってのは、案外難しいもんですね。同世代の友人がどういった人たちなのかというところにも影響しそうですし。

　イメージとしては「まったりと」「楽しく」なんでしょうね。ただ楽しい、刺激的な毎日を送るとなるとオトナの世界だったりとか、責任以上のものが伴ってきそうですし。

重度の栄養失調の子供に抗生物質が有効かもしれない

栄養失調の治療に抗生物質が有効、米医学誌

　食事療法に安価な抗生物質を加えることで、急性栄養失調の子供たちの多くを救えるかもしれない――1月31日発行の米医学誌「ニューイングランド医学ジャーナル」に米ワシントン大学医学部が研究結果を発表した。

　この調査は、アフリカ南東部マラウイ共和国の生後6か月から5歳の子供のうち、重度の栄養失調と診断された約2700人を対象に行ったもの。まず子供たち全員に、同国のような貧困国での食事療法として一般的なピーナツ主体の高栄養サプリメントの投与を行った。

　このサプリメント投与に加えて、さらに対象を無作為に三つのグループに分け、それぞれに抗生物質のアモキシシリン、セフジニル、偽薬を7日間にわたって投与した。その間、家族や研究者には、どの子供にどの錠剤を与えているかは明らかにされなかった。

　この結果、抗生物質を与えたか否かにかかわらず、食事療法（サプリメント投与）は大半の子供に有効で、いずれのグループでも85％以上の子供に症状の回復がみられた。ただし、抗生物質を与えたグループの回復率の方が、偽薬のみのグループを大幅に上回った。

　言い換えれば、偽薬投与のグループと比べて抗生物質を与えたグループでは、回復がみられない子供の割合は、アモキシシリン投与が約25％、セフジニル投与が約40％低かった。 また死亡率も抗生物質を投与したグループの方が低く、アモキシシリンでは約30％、セフジニルでは約45％、偽薬摂取のグループを下回った。

　一方、1月30日発行の「USジャーナルサイエンス（US Journal Science）」誌に発表された別の研究結果では、重度の栄養失調を起こした子供の中には、不十分な食事、あるいは栄養価の低い食事が原因ではない場合もあることが示された。

　同じくマラウイでワシントン大学のチームが行ったこの研究では、特に双子の一方だけが栄養失調の一形態、「クワシオルコル」を発症した場合に着目し、約400組の双子を出生時から3歳まで追跡調査した。その結果、子供が腸内に持つ細菌の違いが、栄養失調の程度に影響していることが示された。クワシオルコルは腹部膨満や肝障害、皮膚潰瘍の形成、食欲減退、衰弱といった症状を伴う。

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　アフリカの飢餓の写真などで、小さい子供がやけに膨らんだ腹をしていること、ありませんか。あれは腹水が溜まっているからで、あれこそがクワシオルコルです。

　栄養失調だけが原因かどうかはわからないけれども、抗生剤を加えたほうが良さそうな結果ということですかね。食べ残しが出る一方で命に関わるほど食事を摂る事ができない国もあるっていう現実は何十年経とうが、2013年になろうが、変わらんのですね。資金援助じゃ解決しないし、何か抜本的な方法はないものでしょうかね。

孔脳症や裂脳症とCOL4A1遺伝子の変異が関与している可能性

横浜市大、孔脳症と裂脳症の患者の約2割に遺伝子「COL4A1」の変異を発見

　横浜市立大学は12月10日、脳性麻痺やてんかん、精神遅滞などを引き起こす脳奇形「孔脳症」および「裂脳症」の患者の約2割に、「IV型コラーゲンα1鎖」をコードする遺伝子「COL4A1」の「ヘテロ接合性変異」があることを同定したと発表した。

　成果は、横浜市大大学院 医学研究科の米田祐梨子氏、同・学術院医学群の才津浩智准教授(遺伝学教室)を中心とした、宮城県拓桃医療療育センターの萩野谷和裕副院長、山形大学小児科の加藤光広講師、神奈川県立こども医療センターの小坂仁部長らの共同研究グループによるもの。研究の詳細な内容は、日本時間12月8日付けで米国小児神経学会雑誌「Annals of Neurology」オンライン版に掲載された。

　孔脳症は大脳半球内に「脳室」との交通を有する「嚢胞」または空洞が見られる脳奇形で、胎生期における梗塞や出血といった脳循環障害により発生すると推測されている。海外での発症率は10万人に0.5〜3.5人程度とされているが、日本での正確な頻度は不明だ。

　また、裂脳症は脳室から大脳半球表面まで達する裂溝が存在し、その表面が異常灰白質で覆われる脳奇形である。神経細胞の遊走異常を伴う点が孔脳症と大きく異なるが、孔脳症と同様に脳循環障害により発生する可能性も示唆されていた。どちらも臨床的には、脳性麻痺(多くは半身麻痺)、てんかんおよび精神遅滞を引き起こす重篤な疾患だ。

　研究グループは、IV型コラーゲンα1鎖をコードするCOL4A1変異が孔脳症を起こすことが報告されていたことから、日本人孔脳症患者61例および裂脳症患者10例の計71例でCOL4A1の変異解析を行い、孔脳症の10例と裂脳症の5例においてCOL4A1遺伝子のヘテロ接合性変異を同定した。

　その内の5変異については両親に認められない新生突然変異であり、2変異については明らかな臨床所見を認めない両親由来の変異だった。また、変異の見つかった1例は家族例であり、脳性麻痺を有する3名の患者と明らかな臨床所見を認めない血縁者にも変異が発見されている。

　今回の成果は、世界で初めてCOL4A1遺伝子変異が裂脳症を引き起こすことを明らかにした形だ。孔脳症・裂脳症は同じく血管障害によって引き起こされることも究明した。また、従来周産期障害が原因と考えられていた孔脳症の背景に、遺伝的要因が大きく関与していることも明らかにした形だ。

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　突然変異なんですね。症状からしたら、そりゃそうか、、、。こういう遺伝子異常があっても、症状の緩和とか、治療法の確立とかうまく繋がるといいんですけれども。遺伝子異常があってもどのたんぱく質が異常となるのか解明できれば臨床応用できそう。

ダウン症出生前検査、何故か35歳以上に限定される。

「体制整った施設に限定を」ダウン症検査で指針案

　胎児がダウン症かどうか高い精度で分かる新たな出生前検査について、日本産科婦人科学会は、「カウンセリングの体制が整った限られた施設にとどめるべき」とする指針案をまとめました。

　新たな検査は、妊婦の血液から胎児のダウン症など染色体の異常が高い精度で分かるもので、アメリカではすでに実施されています。日本産科婦人科学会は15日、この検査に関する指針案を取りまとめました。

　日本産科婦人科学会・小西郁生理事長：「本検査はいまだ国内で承認されておらず、また、我が国独自のデータは存在しないため、その実施は一般臨床のなかで行われるべきではなく、本指針確定後から認定、登録された施設において、臨床研究として慎重に開始されるべき」

　指針案では「検査で染色体異常が分かっても治療にはつながらず、胎児の出生の排除につながりかねない」と懸念を示しています。そのうえで、検査の対象を出産時に満35歳以上の妊婦などに絞り、実施施設についても「カウンセリング体制が整った限られた施設にとどめるべき」とし、第三者機関による認定登録制度の創設を求めました。

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　んー。どうなのかなぁ。

　35歳以上に、っていうのは、ダウン症のリスクが高いから？それだと本末転倒のような気がするけど。ダウン症のリスクが少なくてかつ今後の出産能力の見込める35歳未満にこそ適応すべきなのでは？少子化とは逆の方向に進んでる気がする。

　新しい技術なので、ちゃんと認定された機関に絞りましょうってのならよくわかるんだけど、その年齢制限が、障害者団体の圧力によるもんなのかなぁと思ったりします。自分で「分かっても治療に繋がらない」というのなら、何故年齢制限を？

不規則な生活で筋肉量が低下し、子供たちが低体温になっている。

子どもの低体温化:約8割の小児科医が実感　対策は「生活改善」と「水分補給」

　全国の小児科医に「子どもの低体温化」について聞いたところ、「増えていると実感」と答えた医師が約8割に上ることが、飲料メーカー「キリンMCダノンウォーターズ」（東京都渋谷区）の調査で明らかになった。

　調査は、10月30〜31日に、現役小児科医107人を対象にインターネットで実施。小学生以下の幼児・児童を前提に、一般的に平熱といわれる36度未満の状態である低体温についての実態を調査したところ、「増えている」（2．8％）、「やや増えている」（75．7％）と、合計78．5％の医師が「子どもの低体温化の増加を実感している」という結果になった。また、「いつごろから増えていると感じるか」という質問には、5年前（36．9％）と答えた医師がもっとも多く、1年前（2．4％）、2年前（14．3％）、3年前（23．8％）、10年前（20．2％）と合わせると9割以上で、ここ10年の間に変化が起こっていることが浮き彫りとなった。

　低体温傾向の子どもに共通する特徴としては、「やせ気味」（49．5％）と「疲れやすい」（38．3％）などが目立ち、これらの理由として「代謝の低下」を挙げる医師が58．9％と約6割で、その他「睡眠不足」（45．8％）、「食生活の乱れ」（42．1％）など生活習慣の乱れが低体温化に結びつきやすいと考える医師が多いことが分かった。

　改善策として、「適度な運動」（72．9％）、「十分な睡眠」（65．4％）、「食生活の改善」（57．9％）が挙げられ、さらに、「水分補給が有効だと思うか」という質問に72．9％と7割以上の医師が「思う」と回答。水分補給の方法としては、「少量をこまめに」が約9割で、温めて飲むよりも「常温」を勧める医師が多数派だった。なお、1日に子どもが必要な水分量は「1．5リットル」（40．2％）が最多で、「1リットル程度」（32．7％）、「2リットル程度」（21．5％）と合わせると、9割以上の医10+件師が「1〜2リットルの水分補給」を推奨している。

　小児科医の清益功浩医師は「室内で過ごすことが多くなった現代の子どもたちは、運動不足、不規則な生活、睡眠不足で、熱を発生する筋肉量が低下しがちです」と指摘し、そのことが低体温化を引き起こしていると分析。軽く汗をかく程度の運動を促すとともに、「運動による水分不足を補うために、冷たすぎず、熱すぎない水分摂取がお勧めです。生活の中で失われる水分量プラスアルファとして、1日1〜2リットルの水分補給をさせるよう心がけましょう」と呼びかけている。

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　最近なんか夜眠んない小学生が多いとか。それって親のしつけの問題ですよね。２１時には寝かせましょうや、子供なら。

　常温の薄いアクエリアスみたいのでいいんですかね。ノンカフェインのお茶なんかもいいかも。私の子供の頃は杜仲茶ばかり飲んでました。

日本初のこどもホスピス病院、大阪に誕生する。

日本初「こどもホスピス」　治療しながら学び遊ぶ　大阪

　がんや難病の子どもたちが治療を受けつつ学べ、遊べる日本初の「こどもホスピス病院」が１日、大阪市東淀川区の淀川キリスト教病院に開設された。１９８２年、英国に世界で初めてできた小児ホスピス「ヘレンハウス」を参考に、在宅治療の子どもも一時的に預かり、家族全員の心を休める場を目指す。

　６室は、緩和ケアの診療を目的とした入院を想定。家族の滞在も受け入れる。残り６室は、難病でも症状が安定した在宅治療の子どもらを一時的に預かる。自宅で看護に追われる家族の負担を減らす目的もある。医師と看護師が常駐する。

　病院側に支払われる診療報酬は大半の病気で、緩和ケア分は加算されない。窓口負担は保険適用後の金額相当に抑えるため、差額は病院の持ち出しに。赤字覚悟の運営となる。

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　こういう施設ってホント、難病の子供たちにとっては、生きていることを何よりも前向きに考えるいい方法だろうなぁと思います。今まで目を背けてきてゴメン、と国民全員にかわって申し訳なくすら思うわー。実際のところ、病気の子供をどうにかしようと思った時に、やっぱり治療のほうにばっかり目が向いてしまって、子供の立場にたって考えられる人がほとんどいなかったのが問題だったんでしょうね。こういう施設や、施設でなくてもスタンスとかを、全国的に広まることを願います。

予防接種と乳幼児の突然死の関連について検証する。

予防接種で初の疫学調査　厚労省、突然死と関連検討

　厚生労働省と国立感染症研究所（感染研）は２９日、予防接種と乳幼児の突然死の関連について検討するため、国内初の大規模な疫学調査を開始すると発表した。ワクチンの種類を問わず、接種後に乳幼児が突然死した症例を集め分析する。少なくとも数百の症例が必要で、調査期間は２〜３年と見込んでいる。

　同省は、日本小児科学会などを通じて医療機関に協力を要請。明確な死亡原因がなく、乳幼児突然死症候群（ＳＩＤＳ）などと診断された子どもに関する情報を感染研に送ってもらい、死亡前１カ月間にワクチンを接種した症例のデータを集積する。

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　全員に施行する以上、こういう統計は必要です。時間はかかりますが、これから生まれてくる子供たちのためにも、リスクは最小限にせねばなりませんからね。こういう研究には惜しげもなく税金使ってほしいなぁ。

骨髄移植を開発したノーベル賞受賞者ドナル・トーマス氏が死去。

骨髄移植を開発した米国の医師　死去

米国の内科医で、白血病の治療法として骨髄移植を開発、ノーベル賞を受賞したドナル・トーマス氏が、米シアトルで死去した。９２歳だった。フレッド・ハッチンソンがん研究センターが伝えたところによると、ドナル・トーマス氏は、心臓病のため亡くなった。

白血病の死亡率は、ドナル・トーマス氏の開発により、約１００パーセントから１０パーセントにまで低下し、同士の開発は、医療に飛躍的な進歩をもたらした。現在、骨髄移植によって毎年、数万人の白血病患者の命が救われている。

ドナル・トーマス氏は１９９０年、ノーベル生理学賞・医学賞を受賞した。

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　骨髄移植を開発しノーベル賞を受賞した天才が。全く治療不可能だった疾患群に対し光を与えた成果は大きいですね。実行にあたっては色々なリスクもあったでしょうが、この画期的技術を開発した功績は永遠に語り継がれることでしょう。

カンガルーケアで心肺停止、自治医大に提訴へ。

「カンガルーケアで障害」　両親、自治医大と国を提訴

　自治医科大学付属さいたま医療センター（さいたま市）で生まれた長男が障害を負ったのは、産後の「カンガルーケア」が原因だったとして、桶川市の両親らが１７日、同大と国に約２億８千万円の損害賠償を求める訴訟をさいたま地裁に起こした。

　訴状などによると、長男は昨年５月１３日に誕生。羊水異常による低酸素血症の疑いがあったが、助産師は乳児を母親の胸に抱かせる「カンガルーケア」をさせたまま病室を去った。約４０分後に戻ったが、長男は心肺が停止しており、応急措置で一命はとりとめたものの、目が見えなくなるなどの後遺症が残ったという。

　原告側は「羊水に異常があった場合、カンガルーケアは適さないことが医療センターのマタニティーブックに記載されていた」と指摘。病院は母親に対する十分な説明や母子の経過の観察を怠ったとしている。国についても、「危険性を指摘する研究会の報告があったのに、カンガルーケアを促進するガイドにそれを記載しなかった」ことを過失だと主張している。

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　これはまぁ・・・初期段階での対応がまずかったか。実際生まれた時に低酸素だったかどうかとか、新生児の出生スコアがどうだったかとか、そういうところが争点になりますかね。

　カンガルーケアがリスクの有る処置ではないので、その点は誤解されないよう。

医学処：カンガルーケアで植物状態になったとして国立病院を提訴。
医学処：出産直後のカンガルーケアで新生児１６例が呼吸停止に

不妊の原因の半分は、卵子の老化による。

不妊原因「卵子の老化」が約半数

　多くの夫婦が不妊に悩む原因や背景を探るため、ＮＨＫが全国の専門医療機関に調査を行ったところ、女性が年を重ねる とともに妊娠しづらくなる、「卵子の老化」に原因がある患者の割合が半数近くに上ることが、初めて明らかになりました。

　専門家は「卵子の老化が知られていないことが、不妊に悩む夫婦の増加に拍車をかけている」と指摘しています。 不妊の検査や治療を受けた夫婦は６組に１組に上り、より高度な不妊治療である体外受精の件数は年間で２１万件と、 ５年で倍増して、世界最多になりました。 ＮＨＫでは、その原因や背景を探るため、先月から今月にかけて調査を行い、全国の専門医療機関の半数に当たるおよそ ３００と、不妊治療をしている患者など８０００人余りから回答を得ました。

　このうち、医療機関に対して、不妊の原因について聞いたところ、女性では、３０代半ばを過ぎると卵子の質が低下して妊娠 しづらくなる「卵子の老化」に原因がある患者の割合は、平均で４７％と半数近くに上ることが分かりました。 また、初診患者の平均年齢を３５歳以上と答えた医療機関は７７％に上りました。

　１０年前は２０％にとどまっていたことから、卵子の老化によって妊娠が難しくなってから治療に駆け込む人が相次いでいる 実態が、初めて明らかになりました。 一方、３５歳以上の女性患者の中で、不妊治療を始めるまで、「卵子の老化」について「知らなかった」と答えた人が、５５％と 半数を超えました。

　こうした患者の５３％が、体外受精をすれば４５歳まで妊娠は可能と考え、中には５０歳まで可能と考えていた患者も１７％ いました。 日本産科婦人科学会によりますと、体外受精など高度な不妊治療で出産できる確率は、卵子の老化の影響で、４５歳では０．５％に低下します。 不妊の問題に詳しい、東京の国立成育医療研究センターの齊藤英和医師は、「卵子が老化することが知られていないことで、高齢になっても治療を受ければ十分に妊娠は可能という誤解を生み、不妊に悩む夫婦の増加に拍車をかけている。卵子の老化について、きちんと知らせる仕組みを作る必要がある」と指摘しています。

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　卵子の老化…。数限りあるわけですからね。堅実な出産を目指した結婚、恋愛をお願いしたいところではありますねぇ。

　女性がホイホイ身体を許すようになったというのは、日本人の性格からするとうまくいかない気がしますね。男も虚栄心が先行してしまって、結局なんか途中でポイする程度に考えてしまうようになっているというか。や、昔と同じで、多分知的に優れている人はそのあたりをちゃんとうまく考えて、早め早めに考えているんでしょうけれど、なんかそのあたりの原因が自分の日常の振る舞いにある、ということが分かっていない人が多いように思います。脱線しましたが。

　要は、赤ちゃん欲しいなら早めに産めってことです。

子供の熱性けいれんについて、正しい対処法について知っておこう。

小児熱性けいれんでのダイアップ坐剤　「単純型なら使用」４割　医師調査

　熱性けいれんを起こした小児に対する投与で賛否のあるダイアップ坐剤（一般名：ジアゼパム坐剤）の使用について、医師限定コミュニティサイト「MedPeer」を運営するメドピアはこのほど、会員医師を対象に意見を聞いた。501件の回答が寄せられ、「単純型熱性けいれんであれば使用する」とする医師は約４割だった。その中には再発を懸念し積極的に使用する医師がいる一方で、「家族が希望すれば」と消極的な医師もみられた。

　同サイトによると、ダイアップの使用により、けいれんを起こしやすくなった、意識状態の評価が難しくなるとの意見もある。そこで、調査を行うことになった。

　単純型であれば使用するとした医師は42.7％。この中には、再発もなく、意識評価に困ったことがなく全例に使用しているケースや再発を懸念して使用するとする医師がいる一方で、「けいれんが既に止まっていれば、それ以上抗けいれん剤を使う必要はないという考えを聞いてから、使わなくなった」「何もしていないと、クレームを言う親が多い。親を納得させるためには、ある程度は仕方がないと思っている」といった消極的な見解を示す医師もいる。

「再発、初発などで使い分けている」とする医師も35.9％いた。初発は使用しつつ原因検索をし、再発した場合は専門的な検査をしたりするといったもの。また、「病院到着時には治まっていることが多く、ダイアップの使用対象ではないと思う。その後状況で『単純性』か『複雑性』かが決まるため、なおさらむやみな使用は避けるべき」との意見もあった。

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　熱性けいれんは、子供にはまぁ多い病態なんで、普通ならそのー、何もしなくてへっちゃらです。でも親御さんからすると、自分の子供が痙攣！？なんて思っちゃうんで、過剰な医療を期待しちゃうんでしょうね。

　以下に熱性けいれんについて書いたんで見ておいて下さい。大事なのは、痙攣がどれだけ続いたか、という時間だったりするんで、慌てず時間だけはちゃんと計るようにして下さい。

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★熱性痙攣について覚えておくべき知識

・好発年齢は？　→　６ヶ月〜６歳（６〜６と覚える）
・好発時間は？　→　午後６〜１２時に多い。季節は１月に多い（インフルエンザが多いし）
・基本的には良性疾患。
・子供の２〜５％に起こる（小児の救急疾患の中で最多）

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★問診

・発熱の有無
・嘔吐、下痢はあったか。
・★けいれん直前に目が合っていたか、声を出したりしゃべったりしていたか、おもちゃであそんでいたか

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★親への説明で一番大事なこと　→　親をびびらせないこと！

・発熱した日に多い
・家族発症が多い
・通常痙攣は１〜２分で治まる
・脳の異常はめったにない。
・てんかんになるのはまれ
・熱性けいれんで死亡することはない

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★再発時のアドバイス

「痙攣を観察して部位や持続時間をみてください。
５分以上痙攣が続いたら救急車を呼んでください。」

「熱性痙攣の1/3が再発します！」

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★痙攣の中で再発しやすいタイプはどんなの？

・複雑性
・複数回痙攣するとき
・Low grade fever：低い発熱で発症した場合
・１歳以下で初発した場合
・家族歴がある場合
・痙攣が５分以上ある場合

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★検査はどこまで必要か？

ガイドライン上は・・・
・１歳以下は腰椎穿刺をする
・１２〜１８ヶ月は腰椎穿刺を「考慮」する程度。

とはいっても、まずは良性疾患であることを強調することが大事。

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★画像診断、検査のしすぎに注意しよう。

・２歳で、初発で、痙攣は1分以内で、めちゃくちゃ元気で、７月なら、、、血液検査すらしなくていいんじゃないか。

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★初発の単純性熱性痙攣にはルーチン検査は不要！

・痙攣後のもうろう状態が遷延化したら・・・必ず血糖をはかる！
・無熱性痙攣なら検査する（低ナトリウム血症などがみつかることもあるから）
・熱性痙攣と通常の発熱では菌血症の率は変わらない。（血液培養も選択的に行う）

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★では、いつ腰椎穿刺をすべきか？

・熱性けいれんで髄膜炎を発症している場合は、１〜５％
・つまり、元気ならいらない。
・痙攣後、意識障害が遷延していたら腰椎穿刺は有用。

（適応：複雑性痙攣＋意識障害遷延、痙攣持続延長、部分発作　髄膜刺激症状、ショック、傾眠傾向）

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★では、複雑性なのは？？

・痙攣が１５分以上続く
・断続的なら３０分を超える
・２４時間以内に２回以上の痙攣
・局所性（部分発作・片側だけ）
・神経学的基礎疾患がある

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★複雑性痙攣は怖い！小児科にコンサルトすべき！

親へのアドバイス「痙攣が起こったらきちんと時間をみてくださいね」

Question：CTは必要か？

→初発の複雑性熱性痙攣であっても神経学的局在所見や特別な基礎疾患がなければ画像診断は不要
　再発例、重大な基礎疾患、身体所見が疑われる場合に初めて必要。

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★目の前で痙攣になったらどう止める？

→ジアゼパム０．５mg/kgを静注　０．５mg/kg 直腸内注入

・直腸挿入が難しいとき・・・ミダゾラム　鼻腔から投与　０．2mg/kg

・無効ならフェニトイン１８mg/kgを２０分かけて静注　ECGモニター、挿管準備

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★発熱時の応急ジアゼパムが必要なときって？

・１５〜２０分以上の遷延発作のとき
・短期間で発作が頻発するとき（半日に２回以上、半年に３回以上）

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★ジアゼパム座薬と解熱剤座薬を同時に使うと吸収阻害があるので３０分以上間隔をあけること！

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★熱性けいれんの予防・・・よほどじゃないとしない。

・解熱剤は熱性痙攣の予防にはならない。

・抗けいれん薬は有効だが頻回の痙攣や持続時間の長い場合に限るべき（抗けいれん薬を使うとぐったりしてしまうしね。）

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★まとめ★

・単純性熱性痙攣は良性疾患です。

・単純性熱性痙攣は正しく対処すれば怖くない！

野田が地域医療の現場視察とか殊勝なことしてると思ったら

首相が地域医療の現場視察　一体改革取り組みアピール

　野田佳彦首相は７日午前、兵庫県丹波市の県立柏原病院を視察した。地域医療の課題をめぐり医師や地域住民らと意見交換し「社会保障の必要な分野にお金を充てるためには、安定財源を確保しなければならない」と述べ、消費税増税の必要性を訴えた。

　視察は、社会保障と税の一体改革の一環として、地域医療サービスの充実や医師不足解消に向けた取り組みをアピールする狙い。

　柏原病院は地域の中核病院で、小児科の勤務医が一時、２人にまで落ち込んだ。住民が「小児科を守る会」を結成し、医師の負担軽減を図るなどして小児科が閉鎖される事態を回避。首相は「大変参考になった」と強調した。

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　うわ、汚いなぁ。さすが野田首相汚い。

　結局税アピールのためじゃんか。

　前も言ったけど、この消費税をさぁ、本当に医療につぎ込んでくれるならいいけど、そうじゃないでしょ。そうだって言うなら、道路族議員とかなくしてみなよ。どうだね。それをやって初めて改革なんじゃないのかね。いま消費税上げたら財源わーいとか言ってバカみたいなことに使ってさ、余生を謳歌しようとしてんじゃないの？

　今の野田政権って、なーんかキナクサイ。もしかして人柱になってるんじゃないの？ただ消費税を上げるためだけの政党なんじゃないの？

　地域の医師を必要としてる国民は本当に本当に多いんですからね。それ忘れないでよ。医療費は絶対に上がるんだからね。消費税をあげるのは必要だってのは国民も皆感じてる。でもみんな、野田政権には不信感しかない。

進行性骨化性繊維異形成症の治療薬開発にiPS細胞が活躍する

骨化に関する研究をiPS細胞で行う

　京都大の戸口田淳也教授らの研究グループが、筋肉などが骨になる希少難病の少年から皮膚細胞の提供を受け、様々な組織の細胞に変化できるｉＰＳ細胞（新型万能細胞）をつくって、骨に変化させることに成功した。

　グループは、骨化を抑える初の治療薬の開発を進めており、臨床応用を目指す。これまで患者数の少なさで創薬の研究が進まなかった。ｉＰＳ細胞の研究進展で、少年は「やっと光が見えた」と期待している。

　この難病は「進行性骨化性線維異形成症」（ＦＯＰ）。傷ついた筋肉、腱けん、じん帯が再生する時に激痛を伴いながら骨になる。遺伝子の異常で起き、炎症や痛みを抑える以外の治療薬はない。製薬会社にとっては、国内で約５０人という患者の少なさや、患者の筋肉や骨が大量に得られないことなどが治療薬開発の障壁だった。

　事態が好転しだしたのは、山中伸弥・京都大教授が開発したｉＰＳ細胞の登場がきっかけ。皮膚細胞を提供した少年は、８歳で発症した兵庫県明石市の中学２年生、山本育海君（１４）。２００８年３月、京大がｉＰＳ細胞を使った難病研究に乗り出すことを新聞記事で知り、０９年に支援団体「ＦＯＰ明石」とともに山中教授と戸口田教授らに会い、皮膚片の提供を申し出た。皮膚採取の刺激が骨化を進める恐れもあったが、「早く薬をつくってもらうため」と決意した。

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　患者の協力あってこその医学の進歩ですね。大変ありがたいことだと思います。

　iPS細胞に関する日本でのバンク設立や研究等、これから先多くのことが進展していくのでしょうけれども、今を生きる医療従事者、そして患者に幸あらんことを。

ベーコンを鼻の穴に詰める事で、鼻血を止めることができる。

ベーコンが鼻血の治療に効果、米医療専門誌掲載の研究論文が話題に。

　この論文は、米気管食道科学会の学会誌「Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology」最新号に掲載された「グランツマン血小板無力症の患者への“塩漬け豚肉の切り身”を使用した圧迫止血法」。大ざっぱに言ってしまえば、鼻の穴にベーコンを突っ込んで鼻血を止める方法を説いた論文です。

　グランツマン血小板無欠症は、通常なら血小板にある血液凝固作用が先天性の異常で機能しづらく、そのために出血時間が長くなり、止血も困難になる病気のこと。論文は米ミシガン州のデトロイト・メディカル・センターの研究者が行った臨床実験の結果をまとめたもので、この疾患を持つ4歳の患者が鼻血を出して入院した際の2度の事例を紹介しています。事例ではベーコンを鼻腔に詰め込んだところ、双方のケースで24時間以内に出血がストップ。患者も72時間で退院できたそうです。

　米ニュースサイトのハフィントンポストや英紙ガーディアンなどによると、ベーコンを鼻に詰め込むというこのアイデア、実は米国では民間療法として、昔から行われていたとのこと。70年ほど前の医療論文でもその医療的な使用法が報告されていますが、近代医学の発展により、ベーコンによる鼻血治療は姿を消していきました。

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　なんで？なんでなん？凄すぎないですか。

　そしてそれをやろうと思ったメディカルセンターに乾杯。

　Glanzmann病は、常染色体劣性遺伝する、先天性の血小板の機能異常です。

　何がどうおかしいのかは既に分かっていて、「血小板膜糖蛋白GP�Ub/�Vaの欠損」によって、血小板の凝集反応がなくなる病気です。

　症状としては、幼児期からの鼻出血、歯肉出血、皮下出血。検査することで分かります。

　血小板の固まる能力がオカシイだけなので、血小板の数そのものには異常がないというのが特徴です。唯一の治療法は、血小板の輸血をして、正常に機能する血小板を与えてやることなんですけど、そこにベーコン登場。何で？ねぇ、何で？

子供の死因を登録し、原因を検証しなければ、子供の魂が報われない

子どもの死因　登録して検証　小児学会、予防策に反映へ

　事故や虐待による死など「助けられる命」を救おうと、日本小児科学会が、子どもの死亡状況を登録し、その原因を検証する仕組みを作ることを決めた。子どもの死に立ち会った医師が、なぜ、どのように亡くなったのか情報を登録する。現在の国の統計調査では子どもの詳しい死因がわからず、死につながったリスクを探ることで、予防策にいかす。

　登録は病死も含め、１８歳未満で亡くなった子どもが対象。来春から数カ所の地域でモデル事業を始め、２〜３年以内の本格稼働を目指す。データ収集には司法機関や児童相談所などの協力も必要なため、連携できる制度も整えていく。

　１８歳未満の死亡者は年間約５千人に上り、交通事故などの「不慮の事故」は年代によって死因の１、２位を占める。厚生労働省研究班の分析では、日本の新生児の死亡率は先進国２７カ国中最低なのに、１〜４歳の幼児では１７位と突出して高い。虐待で亡くなる子どもも年間約５０人に上る。しかし、現在の国の統計調査では、死亡の詳しい状況はわからない。

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　子供、というだけで、解剖の件数が少なかったりしますしね。

　本来なら解剖というのは、その人の死因を調べるものなので、全例にやるべきなんですよねぇ。

　でもなんか傷つけるのがかわいそうということで、子供はほとんどされていない。まぁわかりますよ、自分の子供の肉体を傷つけるっていうのはどういうことなのか。

　ですが、「死因が分からん」というままにしておくほうが、果たして子供のためになるのか。

　医学の発展ももちろんありますけど、子供の魂を救うための１つの選択として解剖し原因を究明する必要があるのでは、という提案です。

川崎病の患児、６年連続で１万人越えと全国で急増している。

川崎病、全国で急増　６年連続１万人超え

　乳幼児がかかる原因不明の難病「川崎病」の平成２２年の患者数が１万２７５５人と１７年から６年連続で１万人を超え、長期的な流行になっている可能性があることが１７日、日本川崎病研究センターの調査で分かった。０〜４歳の人口１０万人あたりの発病率を示す罹患zzzzzz率は２３９・６人と調査開始以来最高を記録。医療関係者は警戒を強めている。

　全国調査は、昭和４５年から２年に１度実施。過去に全国規模の流行があったのは、昭和５４年（６８６７人）▽５７年（１万５５１９人）▽６１年（１万２８４７人）の３回。その後は５千〜６千人台で推移していたが、平成１０年ごろから増加傾向が顕著になった。

　０〜４歳の人口１０万人あたりの罹患率は、最も患者数の多かった昭和５７年でも１９６・１人で、昨年の罹患率はこれを大幅に上回っている。

　調査を担当した自治医科大の中村好一教授（疫学）は「過去の３度の流行は短期間に患者数が増えたが、最近はジワジワと増加しており、長期的な流行になっている可能性がある」と分析している。

　これまでの研究では川崎病は日本人や日系人、東洋人に多く、１歳前後を中心とする小児に多いことが分かっている。しかし、原因が未解明のため予防法はなく、治療はそれぞれの症状を鎮めるための対症療法が中心のままだ。

　子供の後天性心疾患では、川崎病が原因のケースが最も多い。川崎病の子供を持つ親の会の浅井満代表（６３）は「原因が分かれば、診断も早くなるだろうし、もっと効果の高い治療法も出てくる。早く原因を究明してほしい」と話す。

　小児科医の川崎富作氏が昭和４２年に報告した原因不明の疾患。全身の血管が炎症を起こし、高熱や発疹といった症状がでる。重症化した場合は心臓の冠動脈瘤などの重い合併症が起こるため、重症化をどう防ぐかが大きな課題となっている。

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川崎病　ステロイド併用有効　北里大

　川崎病で重症化する可能性の高い患者に対し、従来行われている血液製剤療法とあわせ、ステロイドを投与する療法を併用することで治療効果が上がることが、北里大学医学部の石井正浩教授の研究チームの報告で分かった。米・医学誌の電子版で発表した。

　現在、重症化リスクが高い患者には心臓の冠動脈障害を防止するため免疫グロブリンを静脈投与する治療法が行われている。ただ患者全員に効果があるわけではなく、投与後も冠動脈障害が起こることがあった。

　石井教授の研究チームは、重症化リスクを判断する「スコアリングシステム」を使い、平成１９年４月から２２年１１月までに北里大病院を受診した患者のうち、重症化リスクの高い４８例を、免疫グロブリン療法のみを行うグループと、ステロイドを点滴で２時間投与する治療法を併用するグループに分別した。その結果、併用グループは治療後３６時間で、冠動脈の大きさが小さくなり、１カ月後には左の冠動脈の拡大が抑えられるなど、併用２２例のうち１９例で免疫グロブリン療法だけの治療より効果が上がったことが確認された。

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　何で増えているんでしょうかね？未だに謎の病気ですが、そろそろ解明できないかなぁー。

　冠動脈瘤が出来るっていうところが、なかなか難しいというか、予後が悪いというか…。なんとかなればいいんですがねー。

医学処：川崎病の患者が２年連続で１万人を超す
医学処：川崎病の原因は複数の細菌だった？抗菌薬で治療に成功。

百万人に1人の副作用ポリオ生ワクチンvs安全だが未承認の不活化ワクチン

ポリオワクチン、生と不活化どう考える？

　厚労省の調査でも、不活化ワクチンを個人輸入する医療機関でのワクチン接種が、年明けごろから急増したことが分かっている。日本小児科学会と日本小児科医会の会員計3870人から回答を得た調査結果によると、今年7月に初回接種を受けたのは4048人で、10年12月(356人)の約11倍に上った。

　生ワクチンは、予防接種法に位置付けられており、国の定期接種に使用される。接種費用は公費負担で、接種後に健康被害が生じた場合、救済制度の対象になる。一方、不活化ワクチンは、予防接種法に位置付けられていないばかりか、薬事承認さえされていない。個人輸入している医療機関で接種を受けられるが、4回の接種に計2万円ほど必要になる上、健康被害が生じたとしても補償は受けられない。

　厚労省は、生ワクチンの接種を受けるべきとのスタンスだ。早くても12年度の終わりごろとなる不活化ワクチンの導入まで接種を待つことは「お勧めできない」として、生ワクチンの接種を保護者に呼び掛けるよう、10月4日付で各都道府県に通知している。

　同省の「不活化ポリオワクチンの円滑な導入に関する検討会」で座長を務める国立感染症研究所感染症情報センターの岡部信彦センター長は、「何もやらないのが一番危ない」と、生ワクチンか不活化ワクチンのどちらにしろ、接種を受けるよう呼び掛けている。背景にあるのは、中国・北京でのポリオウイルス感染例の発生。「近場のものとして警戒しなければならない。感染症は、一例でもあればそこから広がる可能性がある。国内でワクチン接種率が低下し、免疫を持たない人が増えれば増えるほど、その可能性は高くなる」と警鐘を鳴らす。

　では、生ワクチンと不活化ワクチン、どちらを接種すればよいのか―。岡部氏は、「100万人に一人、1年に一人という頻度とはいえ、それが生ワクチンによるまひであることが明らかなら、やめた方がいいのは当然」と、不活化ワクチンへの切り替えの必要性を強調するが、現時点では生ワクチンの接種を受ける方が望ましいと考えている。孫にも生ワクチンの接種を勧めたという。

　生ワクチンは、現場で使い慣れていて、リスクのレベルが分かっており、100万分の1というまひのリスクを承知して使えるからだ。一方、不活化ワクチンは高価で、現場で使用経験が少なく、日本におけるリスクのレベルが分からない。不活化ワクチンについて岡部氏は、「世界で広く使われている、恐らく安全なワクチンだが、まひ以外のリスクが分からない。健康被害が起きた場合の補償もない」と指摘する。

　一方、不活化ワクチンを個人輸入し、過去2年間で1700人以上に接種したという久住氏は、不活化ワクチンを緊急輸入すべきだと強調する。生ワクチンと違い、不活化ワクチンならまひの心配はない。生ワクチンでまひになる確率は「交通事故の確率よりずっと低い」ものの、不活化ワクチンの方が望ましいというのが久住氏の考えだ。

　しかし、厚労省は不活化ワクチンの緊急輸入に消極的だ。では、生ワクチンの接種を受けるのと、「早くても12年度の終わりごろ」となる不活化ワクチンの導入まで待つのと、どちらがよいのか―。

　久住氏も、ワクチン接種率の低下による感染拡大を懸念し、接種を待つという選択には否定的だ。しかし、生ワクチンの接種には慎重な考えで、「もう国に頼ってはいられないので、自治体や個別の医者たちが不活化ワクチンを個人輸入して、どんどん接種を勧めてあげればいい」と話す。

　また厚労省は、未承認の不活化ワクチンを接種して健康被害が起きた場合に、救済制度がないことを問題視している。だが、久住氏はあまり心配はないと考えている。不活化ワクチンでも、アナフィラキシーなどまひ以外の副反応が出る可能性はあるが、米国のワクチン副作用被害補償制度(VICP)での補償件数を見ると、日本で接種した場合に想定される、因果関係を否定できない重篤な副反応の発生頻度は3、4年に一人くらい。「生ワクチンによりまひになる可能性よりずっと低い」という。

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　この問題は、厚生労働省が不活化ワクチンを早急に承認すればすむ問題なんですけれども、日本というのはどうにもこうにも新薬に対してはなかなか承認されない傾向にありますので。まぁ早く承認すればいいってもんでもないですけどね、不活化ワクチンで何か障害が出たら、結局不活化ワクチンを推奨していた親も医者も「国の責任！」と叫ぶのでしょうし。

　でも危険性が不活化ワクチンのほうが低い以上、できれば、ちゃんと国の基準をとおった安全な不活化ワクチンを使ってほしいですけどね。今の個人輸入というリスクを見逃しているほうが問題だと思いますし。

静岡県立こども病院では、セラピードッグが子供たちを癒している。

日本初セラピードッグ　延べ5000人を超える子どもと触れ合う

　病気の子供たちを癒す、セラピードックに注目が集まりつつある。セラピードッグとは、体や心の病気、けがをした人たちの立ち直りをサポートするために、盲導犬や介助犬などとともに、病院や診療所などで活動する犬のこと。

　静岡県立こども病院には、病気やけがと闘う子供たちを癒し続けている犬がいる。その名もベイリー。ベイリーは、ゴールデン・レトリーバー種のオスで、まもなく4才。オーストラリア生まれで、ハワイのトレーニングセンターで特別な訓練を受けて育てられたセラピードッグだ。

　すでに1年近くも入院生活を送っていたマコさん（当時16才）ばかりでなく、静岡県立こども病院には、いわゆる難病で入院している子供が少なくない。だから外科手術も日常の光景だ。しかし、子供たちにとって、手術が怖くないわけがない。当日となれば、恐怖で泣きじゃくる子供がいる。

　緊張のためか表情をなくし、一言も発しなくなる子供がいる。

　だが、ベイリーがそんな状況を一変させたと、ハンドラーの森田優子さん（30）はいう。

「手術室に向かうのは絶対に怖いはずなのに、“ベイリーとなら、行く”という子供が増えたんです。そういう子供は、手術室の手前で麻酔を受けるところまで、ベイリーのリードを持たせ、一緒に歩いていくんです」

　11月11日に発売された『ベイリー、大好き　セラピードッグと小児病院のこどもたち』（小学館）には、同病院の麻酔科医長・堀本洋医師のこんな言葉が紹介されている。

＜手術前に母親が付き添うなどして精神的に安定していると、手術後の苦痛も少なくなるというデータがあります。（中略）ベイリーがそばにいるのも、母親と同じような効果があると思います＞
　ときには、「明日、ベイリーと手術なの」――そう自慢げに笑う子供までいるそうだ。

　そんなベイリーが、この2年間に病棟で触れ合った子供たちは、延べにすれば5000人を超えるという。

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　病院に入院し続けるということは、相当なストレスですからね。静岡県立こども病院は、こども病院としてトップの部類だからこそ、こういう最先端のことができるのかもしれませんが、色々なところで取り入れてほしいと思います。

　セラピードッグは子供とは逆に、高齢者の施設などでも結構人気だそうで。いい活動として広まってくれるといいですねえ。