厚生労働省は、白血病治療薬「グリベック錠」(一般名メシル酸イマチニブ)にフィラデルフィア染色体陽性の急性リンパ性白血病(Ｐｈ＋ＡＬＬ)に対する適応症を追加承認した。
Ｐｈ＋ＡＬＬは、フィラデルフィア染色体と呼ばれる染色体異常が認められ、骨髄のリンパ系造血幹細胞ががん化する急性のリンパ性白血病の一つ。骨髄中のがん化した未熟なリンパ球である白血病細胞(芽球)が著しく増加し、正常な白血球や赤血球、血小板が機能麻痺する。その結果、感染症や貧血、出血などの症状が現れ、死亡する危険性が高くなる。
フィラデルフィア染色体の有無によって、ほかの急性リンパ性白血病と区別される。フィラデルフィア染色体の本態はbcr-abl遺伝子と呼ばれる遺伝子で、この遺伝子はＢｃｒ−Ａｂｌチロシンキナーゼというたんぱく質をつくる。このたんぱく質が細胞増殖シグナルを異常に亢進させ細胞増殖する。
Ｐｈ＋ＡＬＬの日本人成人の発症率は、年間１０万人当たり約１人発症する急性リンパ性白血病患者のうち１５％〜３０％を占めるとされる。
グリベックは、Ｂｃｒ−Ａｂｌチロシンキナーゼの活性化を妨げることによって、細胞増殖を抑制する。国内の臨床試験では、患者８人にグリベック錠６００mgを1日１回、平均９３日間投与した。その結果、全員に血液学的効果があり、うち５人は４週間以上の効果持続が認められたという。また細胞遺伝学的効果は７人に認められた。
初発の患者に対する他の薬剤との併用療法では、患者８０人にグリベック錠６００mgとプレドニゾロンやシクロホスファミドなど４剤を１日１回、平均１２カ月間投与した。結果、血液学的完全寛解が７７人に認められた。
グリベック錠は、国内では２００１年１２月に慢性骨髄性白血病(ＣＭＬ)の治療薬として発売され、０３年７月に陽性消化管間質腫瘍の効能・効果を取得した。
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フィラデルフィア染色体というのは、9番と22番の染色体の相互転座が起こったものを言います。フィラデルフィア染色体上に存在しているbcr-abl遺伝子というやつが、チロシンキナーゼ活性が高いbcr-abl癒合蛋白という特殊な蛋白質を作り出し、白血病を起こすと考えられています。そこで、ですね。そのbcr-ablにうまいこと当てはまる分子標的薬を作ってやろうではないか、ということで作られたのがイマチニブ（商品名でグリベック）なのです。
御覧下さい、この美しいフィット感！ATPの部分に見事に当てはまっているでしょう？これが画期的治療薬、グリベックなのです。
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