先天性の心疾患「修正大血管転位」で在宅療養を続ける福岡市早良区の江田果瑠奈さん（16）がドイツで心臓移植手術を受けるため、家族や支援団体が6日、福岡県庁で記者会見し、募金を呼び掛けた。渡航や手術、滞在治療などで5000万円を目標にしている。
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修正大血管転位症とは、右心室と左心室が入れ替わって、血液の流れが右心房→左心室→肺動脈→肺静脈→左心房→右心室→大動脈となっている先天性心疾患です。左右心室は入れ替わっていますが、体から還ってきた静脈血が肺へ送られ、肺から還ってきた動脈血が全身に送られるので血液の流れは修正されています。心室中隔欠損、肺動脈狭窄や不整脈などを合併することが多く、症例によって重症度に差があります。
正常…右心房→右心室→肺動脈→肺静脈→左心房→左心室
異常…右心房→左心室→肺動脈→肺静脈→左心房→右心室
でも修正大血管転位症になっても静脈血を肺に送れるから問題ないんじゃないの？と思われるかもしれません。確かに血液の流れとしてはある意味正常な流れとなっています（修正大血管転位症の「修正」とはここから来ているものと思われます）
ところが。右心室と左心室には構造上の違いがあるんですよね。左心室の入り口の弁は僧帽弁という「２枚の弁」からなり、右心室の入り口の弁は三尖弁という「３枚の弁」でできています。三尖弁はつくりも華奢にできているので体の血圧に対抗しにくいため、修正大血管転位症では三尖弁逆流を来たしやすいのです。
そのために修正大血管転位症は重症になると静脈血、つまり酸素の少ない血液が全身を回ることになってしまうため、チアノーゼを呈したりします。ですので、今回のように根治治療として「心臓移植」が挙げられているわけです。
何もわからないまま２歳に手術を受ける予定ですが、この記事を見てうちの子もいずれ移植をしなければならないのですか？
２歳に受ける手術もおそらくコントロールを良くするためのものなのでは？
先生方は分かるまで時間を割いてくれると思います。今後の治療方針の説明をしてくれ、と頼めば明確な答えが得られると思いますよ。
１０日以内に死なない為の手術をしました。
その後根治手術をしましたが、ブロックがおき残念ながら心臓と脳への電気信号が遮断されペースペーカーを植え込みました。
しかし何年か後に奇跡の復活を果たし、信号が戻って自発心拍に戻れてるとも事でした。
心臓移植は私も最善の方法なのか？と思いましたが、すぐ命に係る状態では無い事でもあり先生からもそんな話は出ませんでした。移植なので本人にも負担が掛かる重大な事ですしね・・。
ウチの場合は幼児期の体力を使わないときは良いけど小学校など３キロもの道のりを、小さい体でランドセルも重く、心臓に負担を掛けるのは止めたいな・・と今考えています。１日１日心臓になるべく負担を掛けない様にしようと思っているのが本当の所です。