2010年02月19日

早老症「ウェルナー症候群」が起こる仕組みを解明する

早老症の仕組み解明 奈良先端科技大の北野健助教チーム

 若くして老化が急速に進む早老症「ウェルナー症候群」は、特有のタンパク質に異常が生じ、細胞内で絡まったDNAがうまくほどけなくなって起きることを奈良先端科学技術大学院大情報科学研究科の北野健助教の研究チームが発見。10日発行のアメリカの科学専門誌「ストラクチャー」で発表した。

 北野助教は「ウェルナー症候群で、タンパク質の変異が原因となる仕組みを分子の形状から明らかにできた」としており、老化の仕組み解明にもつながる研究として注目される。

 北野助教チームは、タンパク質酵素の一種「ウェルナーヘリカーゼ」とDNAの複合体の結晶に大型放射光施設「SPring−8」(兵庫県佐用町)でX線を照射し、ウェルナーヘリカーゼの構造を解析した。

 この結果、細長くとがった構造になっていることが判明。このナイフのような構造が、細胞分裂時に2本鎖構造のDNAが1本ずつにほぐれて複製される際、染色体末端にある老化時計「テロメア」を解きほぐす働きをしていることを突き止めた

 ウェルナーヘリカーゼが変異していると、「解きほぐし」能力が低くDNA複製時にテロメアが損傷しやすいため、早い老化を招いてウェルナー症候群になるという。同症候群は10代半ばから全身の老化が急激に進む病気で平均寿命は46歳。患者数は世界で数千人で、70%は日本人とされる



 アシュリーちゃん、でご存知の方も多いでしょうか。早老症のうちの1つが、このウェルナー症候群です。

 ただ、アシュリーちゃんのほうは同じ早老症でも「プロジェリア症候群」でして、このウェルナー症候群はプロジェリア症候群とは異なり、成人期以降に発症します。ですので、平均寿命も46歳と、プロジェリア症候群より長いものになっています。


 ウェルナー症候群(常染色体劣性遺伝)

 患者は低身長、低体重、白髪、両側性白内障、皮膚の硬化・萎縮、嗄声などの外観を呈し、臨床像として耐糖能低下、骨粗鬆症、性腺機能低下、尿中ヒアルロン酸量の増加が顕著である。多くの場合、平均40-50歳で動脈硬化もしくは悪性腫瘍が原因となる疾患によって死亡する。


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posted by さじ at 02:00 | Comment(1) | TrackBack(0) | 内分
この記事へのコメント
やな話ですね。私も

区立の診療所で勤めていますが

部外者の遠くからやって来る患者家族さんが特にいけないようです。

つまり周辺の住民の方にも迷惑が振りかかっていると言う事です。

汚物ばら撒いて騒ぎする人もいますし。私達も気をつけないと…

専用の加療の場所が必要なのかなと思います。
Posted by 仕事人 at 2010年02月19日 17:51
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